O meduloblastoma, o tumor cerebral maligno mais comum da infância e que compreende um grupo biologicamente heterogêneo de tumores embrionários do cerebelo. Atualmente é tratado com ressecção segura máxima, quimioterapia e radiação crânio-espinhal. Apesar dessa terapia multimodal agressiva, aproximadamente 30% dos pacientes eventualmente sucumbem à doença, e os sobreviventes enfrentam os efeitos colaterais de longo prazo do tratamento, que têm impactos significativos em sua qualidade de vida.
O meduloblastoma é responsável por aproximadamente 20% de todos os tumores cerebrais infantis e 63% dos tumores embrionários intracranianos. Esses tumores podem surgir durante a infância e na idade adulta com uma incidência anual geral de aproximadamente 5 casos por 1 milhão na população pediátrica.
Os avanços nas técnicas moleculares, permitiram uma caracterização mais refinada de vários tipos de tumores cerebrais, o que gerou a modificação nos critérios de classificação patológica da Organização Mundial de Saúde (OMS) em 2016, dada a relevância biológica e prognóstica de vários subtipos antes não reconhecidos.
Atualmente é consenso que a classificação molecular dos meduloblastomas nos subtipos WNT, Sonic Hedgehog (SHH), Grupo 3 e 4, é capaz de separar pacientes com características epidemiológicas, biológicas e prognósticas distintas, justificando, inclusive, modificações na intensidade de tratamento em algumas situações (Northcott et al. Expert Rev Neurother. 12(7): 871–884, 2012). Sendo o grupo WNT de melhor prognóstico e o grupo 3 de pior, principalmente quando associado a amplificação do c-MYC. Além de vitais para estratificação mais acurada dos pacientes, essa classificação permite a elaboração de estudos clínicos mais refinados e o desenvolvimento de novas terapias baseadas em alvos moleculares.
Durante os anos de 2018 e 2020 o Núcleo Avançado de Pesquisa em Oncologia, iniciativa conjunta do Serviço de Oncologia Pediátrica do Santa Marcelina Saúde e da Associação para Crianças e Adolescentes com Câncer – TUCCA, concentrou esforços para a implantação e acesso à classificação molecular dos meduloblastomas em amostras provenientes de instituições de diversos estados brasileiros e da América Latina.
O Serviço oferece à classificação molecular por meio do estudo prospectivo “PROTOCOLO PARA TRATAMENTO DO MEDULOBLASTOMA DE ACORDO COM ESTRATIFICAÇÃO MOLECULAR DE RISCO”, coordenado pelo Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital Santa Marcelina e aprovado pelo CONEP em setembro de 2020. O principal objetivo deste protocolo é uniformizar o tratamento de todos os pacientes brasileiros portadores de meduloblastoma, promovendo revisão centralizada de imagens radiológicas, anatomia patológica, além da classificação molecular atualmente aceita pela OMS à todas as instituições participantes. Atualmente há 27 instituições, do Brasil e da América Latina inscritas no referido protocolo.
Sendo assim, por meio de uma abordagem laboratorial bastante completa, pretendemos estabelecer um método simples e acessível para a classificação molecular e estratificação de risco dos meduloblastomas que poderá abrir novas perspectivas para o diagnóstico, classificação e tratamento da doença, impactando positivamente na qualidade de vida e índices de cura dos pacientes oncológicos pediátricos.
Esse trabalho acontece em parceria com a Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) e com supervisão do Dr. Sidnei Epelman, Coordenador do Grupo Cooperativo Brasileiro (SOBOPE), Presidente da TUCCA e Diretor do Serviço de Oncologia Pediátrica do Santa Marcelina Saúde.
